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时间:2022-05-15 来源:健康养生知识网 点击:686次


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朗格汉斯组织细胞增多症常见症状

斑丘疹、干咳、结痂、尿崩、牙龈肿胀

一、症状

一、症状

LCH的临床征象呈明显的异质性,起病可隐匿,也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损,也可波及多个器官,即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关,年龄小者病变广、病情重,随年龄增长,病变范围相应缩小,病情常较轻。临床上骨骼、皮肤、软组织病变最为多见,其次为肝、脾、淋巴结及肺,再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统(CNS)的其他部位。

1、骨骼病变 以扁骨为主,但也可累及长骨。病变呈孤立或多发,也可和其他器官同时受累。病变的骨骼以无任何症状者居多,也可出现局部疼痛。眼眶病变可致单侧或双侧突眼,是特征性临床表现之一,为眼球后肉芽肿形成所致。颅骨累及占首位,大面积破坏时局部常形成硬结性肿块,随后可变软,有波动感,吸收后头皮下凹,有时可触及骨缺损脑膜瘤引发的癫痫病怎么治疗的边缘。椎弓根或椎体受累时可出现肢体麻木、疼痛、无力,甚至伴麻痹及大小便失禁等脊神经或脊髓受压症状。病变累及乳突者,临床可出现乳突炎、中耳炎。上颌骨受累可致牙龈肿胀、牙齿松动漂浮或畸形脱落。手、足骨骼累及者较少。

2、皮肤、软组织损害 湿疹样皮疹最常见,尤其是婴幼儿,其次为类似于脂溢性皮炎的皮损、丘疹或结节。皮损部位以皱褶处和头皮发际最多。国内报道皮损有两种类型:①急性型:起病急,婴儿居多。皮损主要分布在四肢,初起为斑丘疹,很快转为渗出性湿疹及脂溢性皮炎。可伴出血、结痂、脱屑,静止后常留有白斑。各期皮疹可同时存在,此起彼伏;②慢性型:起病慢,散见于各处的淡红色斑丘疹多少不一,后可转为棕红色、棕黄色或黄色,形成丘疹或疣状结节。消退时中央下陷变平,酷似结痂的水痘。最后皮肤变薄稍下凹,略具光泽,或有少许脱屑。有时局限皮损可自行消退。

3、肝、脾、淋巴结肿大 较为常见,肿大程度不一,大多为轻至中度肿大。孤立或全身性淋巴结肿大,成人较儿童多见。肝累及可致肝内胆汁淤积,出现黄疸。

4、肺部病变 儿童期较婴儿期多见,病变可局限,但更多的为全身病变的一部分。成人LCH肺部累及更常见,发生率超过儿童,有时为全身惟一的病灶。肺部受累表现为干咳、胸痛、气短、喘息等,少数患者并发气胸、纵隔气肿及皮下气肿,使呼吸困难加重。支气管肺泡灌洗液中可找出5%以上的CDla阳性细胞。肺部病变者,尤孩子有抽搐是什么原因其是成人伴发肺癌的可能明显高于正常人群。

5、尿崩症及神经系统损害 颅骨病变邻近扩展至脑实质,或颅内肉芽肿浸润均可引起CNS病变。CNS病损常局限于下丘脑-垂体,出现多饮、多尿,但极少为LCH的首发表现。尿崩症的发生率为5%~30%,此时往往已有多脏器累及的征象。限水试验阳性是诊断的重要依据,必要可检测血抗利尿激素(ADH)及血、尿渗透压,而头颅CT很少能显示病变,仅少数患者的磁共振显像(MRI)有异常发现。

二、诊断

此症传统的诊断方法是以临床、X射线和病理检查结果为主要依据,即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。鉴于朗格汉斯细胞具有特殊的免疫表型和超微结构,国际组织细胞协会在1987年建议将此症确诊的可信度分为三级。提高诊断的可信度,首先有利于此症与其他类型的组织细胞增生症相鉴别,利于国际间诊断标准的统一,亦为加强国际间交流和进一步开展深入研究所必需。这对血液学工作者对此症的诊断水平提出了更高的要求。

1、传统分型 此症传统分为三型。

(1)莱特勒-西韦病(LSD):多见于婴幼儿,1岁以内为发病高峰。最多见症状为皮疹和发热,其次是咳嗽,苍白、营养差、腹泻和肝脾肿大。

(2)汉-许-克病(HSCD):以头部肿物、发热、突眼和尿崩为多见症状,也可伴有皮疹、肝脾大及贫血。

湖北治疗癫痫病的大医院>(3)骨嗜酸性肉芽肿(EGB):多表现为单发或多发性骨损害,或伴有低热和继发症状(如神经症状和疼痛)。

《实用儿科学》又在以上分型的基础上增加了三型,即:中间型:系指ISD和HSCD的过渡型;单器官型:指病变单独侵犯一个器官;难分型:指难于列入以上类别者。

2、Lavin和Osband分级作者于1987年提出了新的分级方法,概括了年龄、受累器官的数目及其功能状态三个影响预后的主要因素。通过我们的临床实践,认识到此种分级方法是将此症从整体上进行分级,既可避免传统分型的繁琐和重叠,减轻诊断分型的难度,又可根据不同分级直接与预后紧密相关,采取相应的治疗对策。

3、国际组织细胞协会(Histolocyte Society)分型 国际组织细胞协会在1983年开始的LCH国际治疗方案中,将LCH分成单系统疾病和多系统疾病两大类型。

(1)单系统疾病:

①单部位型:A.单骨损害;B.孤立的皮肤病变;C.孤立的淋巴结受累。

②多部位型:A.多部位骨损害;B.多部位淋巴结受累。

(2)多系统疾病:指多器官受累。

尚有报道将单系统疾病中的多部位型与多系统疾病,统称为弥散型LCH,并对比型采取较强的化疗方案。

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朗格汉斯组织细胞增多症常见并发症

尿崩症、脾功能亢进

一、并发病症

1、严重皮损常成为继发感染病灶。软组织受累时局部出现肿块,最多见于头颅、颈部,常和附近的骨损害并存。外耳道软组织受侵,可出现外耳道溢脓,常和乳突炎、中耳炎并存。

2、严重者因肝硬化伴发腹水及水肿,甚至肝功衰竭。脾明显肿大者,可产生脾功能亢进所致的血细胞减少。

3、合并颅骨破坏及突眼者各占%,与国外报道结果相似。尿崩症患者可伴发育障碍,和垂体生长激素缺乏有关。晚期可合并其他CNS受损征象,小脑病变是LCH在CNS的第2好发部位,可引起共济失调等表现。部分患者小脑病变在LCH消失后多年才发现。患者在病程中可伴发热,在幼小患儿尤多见。除由LCH本身所致外,合并感染是发热的重要原因。

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